Pacientes canarios de HPN (Hemoglobinuria Paroxística Nocturna) denuncian que sólo se autoriza su medicamento “con cuentagotas”.

Más de dos años de espera. 


- La HPN es una de las denominadas Enfermedades Raras (EERR), que afecta alrededor de 240 pacientes en España, tiene carácter crónico, degenerativo y mortal, y la mediana de esperanza de vida del paciente oscila entre los 10 y 15 años tras el diagnóstico de la patología. 

- Catalina y Laureano, los dos pacientes de HPN canarios que han solicitado reiteradamente el tratamiento, corren el riesgo de sufrir un episodio tromboembólico, principal causa de mortalidad entre estos enfermos. 

- Richard B., de 59 años, sólo ha conseguido la autorización del Servicio Canario de Salud para acceder al medicamento después de padecer una crisis hemolítica y encontrarse actualmente en una situación muy grave.


Barcelona, Octubre de 2009.- “Con cuentagotas”, es la expresión que utilizan Catalina y Laureano, dos pacientes de HPN (Hemoglobinuria Paroxística Nocturna) de Las Palmas para describir la manera en que se está autorizando desde la Consejería de Sanidad de Canarias el acceso al único tratamiento capaz de frenar la evolución de su enfermedad. Llevan años esperando y tienen miedo a que cuando se autorice el medicamento sea porque se encuentran en una situación crítica, tal y como le ha sucedido a Richard B. El tercer enfermo de HPN diagnosticado en las islas ha tenido que pasar por una crisis hemolítica y llegar a una situación de extrema gravedad antes de que la administración aprobara el medicamento, que además solicitó en 2008.

La HPN es una de las denominadas Enfermedades Raras (EERR), que afecta alrededor de 240 pacientes en España. Se trata de una dolencia de carácter crónico, degenerativo y mortal, basada en la destrucción prematura de glóbulos rojos. Con frecuencia la HPN sobreviene en edades tempranas, sin ser reconocida inicialmente, y su diagnóstico puede tardar más de 10 años. El valor de la mediana de supervivencia de los pacientes de HPN oscila entre 10 y 15 años desde el momento del reconocimiento de la enfermedad.

De ahí que, desde la Asociación de HPN se alerte del peligro que supone no administrar el medicamento que, entre otros beneficios, evita el riesgo de episodios tromboembólicos, principal causa de mortalidad entre estos enfermos. “Hemos denunciado esta situación en el Hospital Insular de Gran Canaria hace más de medio año y todavía no se han dignado a contestarnos. También hemos pedido reiteradamente reunirnos con representantes de la Administración autonómica para pedir explicaciones sobre la desasistencia de los dos pacientes de HPN en Canarias, pero sólo hemos recibido el silencio administrativo por respuesta”, afirma Jordi Cruz, presidente de la Asociación HPN.

Por su parte, los dos pacientes, Catalina Ojera y Laureano G., insisten en considerar que la situación es “intolerable”, y se lamentan de que la Consejería no tenga en cuenta el sufrimiento inherente a su enfermedad, y esté jugando con su salud y sus sentimientos. De hecho, el médico de Catalina ha solicitado tres veces el tratamiento en los últimos dos años. Después de recibir el pasado mes de abril una carta donde se le negaba el medicamento, el Servicio Canario de Salud afirma haber aprobado el tratamiento pero no hay constancia alguna de que vayan a administrárselo.

Lo mismo ocurre con Laureano, que sufrió un infarto a causa de su dolencia y también sigue esperando desde hace meses la llegada del medicamento. De momento, sobrevive con cortisona, un tratamiento que palía parcialmente los síntomas de la enfermedad, pero que en ningún caso reduce el riesgo de mortalidad. La Asociación de HPN denuncia que, en Canarias, sólo cuando ha existido un riesgo de muerte inminente se ha administrado la medicación, y teme que pase lo mismo con Catalina y Laureano, cuya salud sigue deteriorándose con anemia, cansancio, dificultad para tragar, infecciones, hemorragias, dificultad para respirar y fuertes dolores. En la mayoría de Comunidades Autónomas con enfermos de HPN, el tratamiento se ha aprobado sin dificultades y ha desaparecido el riesgo de episodios tromboémbolicos, con lo que el paciente ha conseguido llevar una vida normal. Por todo ello, Jordi Cruz pide “una respuesta social a una situación que puede convertirse en dramática si no se soluciona inmediatamente”.

Hemoglobinuria Paroxística Nocturna

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una Enfermedad Ultra-Rara que afecta alrededor de 240 pacientes en España. Se trata de un trastorno genético en el cual las proteínas naturales normales no se adhieren adecuadamente a los glóbulos rojos y, en consecuencia, éstos quedan desprotegidos del sistema inmunitario y se van destruyendo prematura y continuamente. Una enfermedad de impacto muy minoritario que deteriora progresivamente a los pacientes y constituye una verdadera amenaza vital.

Descrita por primera vez en 1882, adoptó dicho nombre porque se observó que la hemólisis (destrucción de los glóbulos rojos) ocurría en situaciones de crisis y por la noche, durante el sueño, después de situaciones estresantes, infecciones, esfuerzo físico, vacunaciones o ingesta de ácido acetilsalicílico.
Con frecuencia la HPN sobreviene sin ser reconocida inicialmente, normalmente entre los 30 y los 40 años, y la demora en el diagnóstico puede tardar más de 10 años. El valor de la mediana de supervivencia de los pacientes con HPN oscila entre 10 y 15 años desde el momento del diagnóstico. La HPN se desarrolla sin aviso, y afecta a ambos sexos. Se calcula que afecta entre 8.000 y 10.000 personas en Europa y Norteamérica.

Hasta ahora, no existía ninguna terapia específica para el tratamiento de la HPN. El tratamiento de esta enfermedad se limitaba a la gestión de los síntomas mediante transfusiones sanguíneas periódicas, una terapia inmunosupresora no específica y, en pocas ocasiones, trasplantes de médula ósea, un procedimiento que conlleva un considerable riesgo de mortalidad.