Expertos en cardiología y neumología presentan un proyecto para identificar los genes susceptibles de sufrir hipertensión pulmonar.

Aunque el objetivo es encontrar la cura definitiva, gracias a los últimos avances médicos algunos afectados pueden llegar a vivir más de 20 años.

Madrid, noviembre de 2010.- La Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar (FCHP) congregó el pasado viernes en el hotel NH Príncipe de Vergara de Madrid a un extenso grupo médico especializado en esta dolencia. Enmarcado en el primer aniversario de esta Fundación, el encuentro ha desarrollado las principales causas de la hipertensión pulmonar, enfermedad que se encuadra dentro de las denominadas como ‘raras’, así como sus posibles líneas de investigación actuales y futuras.

El doctor Gómez Sánchez, responsable de la Unidad de Insuficiencia Cardíaca, Trasplante e Hipertensión Pulmonar del Hospital 12 de Octubre de Madrid y moderador en este encuentro, ha iniciado el debate con una panorámica de la situación actual de la Hipertensión Pulmonar en España. En este sentido, ha propuesto “la realización y búsqueda de financiación para un nuevo proyecto centrado en la identificación de los genes propensos a desarrollar hipertensión pulmonar”, tanto en su modalidad idiopática (de causa desconocida) como hereditaria, para su futuro tratamiento terapéutico. Gómez Sánchez ha explicado que “se trata de una labor científica pionera que desarrollaríamos en colaboración con Francia e Italia en un plazo de 36 meses, para lo que necesitamos un presupuesto elevado”.

Por otra parte, la doctora María Jesús del Cerro, cardióloga especialista de la Unidad de Hipertensión Pulmonar Pediátrica del Hospital La Paz de Madrid, ha expuesto la reciente puesta en marcha de un registro a nivel nacional sobre Hipertensión Pulmonar Pediátrica denominado REHIPED. El objetivo de esta iniciativa ha sido conocer y evaluar cuántos niños existen en España afectados por esta enfermedad. Según del Cerro, “este novedoso registro está posibilitando ampliar nuestros conocimientos sobre la epidemiología, evolución y respuesta al tratamiento de los niños con hipertensión pulmonar, además de servir para conectar a los cardiólogos y neumólogos pediátricos que trabajan en este campo”. Un adelanto que, en declaraciones de la doctora, “ha originado nuevos proyectos de investigación que permiten profundizar en el conocimiento de las bases genéticas de la hipertensión pulmonar en los niños”.

Además de Miguel Ángel Gómez Sánchez y María Jesús del Cerro, han participado los expertos Francesc Palau, director científico del Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras; Joan Albert Barberá, responsable de la Unidad de Hipertensión Pulmonar del Hospital Clínic de Barcelona; Antonio Sueiro, jefe de Neumología del Hospital Ramón y Cajal de Madrid; y Concepción Quero, cardióloga pediátrica, especialista de la Unidad de Hipertensión Pulmonar Pediátrica del Hospital Ramón y Cajal de Madrid.

De izquierda a derecha: Joan Albert Barberá, responsable de la Unidad de Hipertensión Pulmonar del Hospital Clínic de Barcelona; Francesc Palau, director científico del Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras; María Jesús del Cerro, cardióloga especialista de la Unidad de Hipertensión Pulmonar Pediátrica del Hospital La Paz de Madrid; Miguel Ángel Gómez Sánchez, responsable de la Unidad de Insuficiencia Cardíaca, Trasplante e Hipertensión Pulmonar del Hospital 12 de Octubre de Madrid; Elena González, vicepresidenta FCHP; Antonio Sueiro, jefe de Neumología del Hospital Ramón y Cajal de Madrid; y Enrique Carazo, presidente FCHP.


El encuentro ha tenido como línea principal el desconocimiento de esta enfermedad, tanto por parte de especialistas como de la propia sociedad. La Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar trabaja continuamente en la difusión de esta patología con el fin de hacer posible su investigación y mejorar la calidad de vida de los actuales afectados.

Sobre la Hipertensión Arterial Pulmonar

La Hipertensión Arterial Pulmonar es una enfermedad rara, sin cura y de origen desconocido en la mayoría de los casos. Tiene una prevalencia de 25 casos por millón de habitantes. Viene provocada por la elevada y continua presión de la sangre de la arteria pulmonar. Esto hace que ésta llegue con más dificultad a los pulmones y el corazón deba trabajar más. Debido a esta circunstancia, el lado derecho del corazón va poco a poco aumentando de tamaño, lo que provoca que su eficacia se vea mermada y consecuentemente cada vez sea capaz de bombear menos sangre al resto del organismo.

Algunos de los síntomas de esta patología son dolor de pecho, dificultad al respirar, excesivo cansancio para llevar a cabo actividades cotidianas, mareos, tobillos hinchados, etc. Por ello, una persona que a simple vista es perfectamente saludable, puede encontrar grandes dificultades simplemente para subir una escalera, vestirse o incluso reír.

La Hipertensión Pulmonar puede ser idiopática cuando surge sin tener una causa conocida que la produzca. Por otra parte, la Hipertensión Pulmonar puede asociarse a otras dolencias como infecciones por VIH, conectivopatías, cardiopatías congénitas, síndrome del aceite tóxico y fármacos anorexígenos o medicamentos para disminuir el apetito.

El la actualidad esta enfermedad no tiene cura y los tratamientos disponibles consiguen paliarla mejorando la sintomatología y la calidad de vida. La esperanza media de vida para los afectados era de tres años después del diagnóstico, lo que en ocasiones se agrava debido a un tratamiento inicial incorrecto. Sin embargo, gracias a los avances científicos y al progresivo conocimiento de esta patología, algunos pacientes viven con ella más de 20 años, aunque el objetivo principal de la comunidad científica y la propia FCHP es encontrar la cura definitiva para esta enfermedad.